Hirschsprung-Krankheit ist eine angeborene Ursache für Darmverschluss oder Obstruktion.
Morbus Hirschsprung
Die Morbus Hirschsprung ist selten und tritt bei etwa 1 von 5 000 Geburten auf.
Es wird durch einen Mangel an Ganglienzellen (Nervenzellen) am Ende des Dickdarms und Enddarms verursacht. Normale Peristaltik erfordert diese Ganglienzellen, also ohne sie, Sie erhalten nicht die wellenartigen Kontraktionen des Darms, die Dinge bewegen, wodurch sie sich zusammenziehen und den Durchgang von Stuhl aus dem Dickdarm blockieren.
Dies führt zu Verstopfung, die das klassische Symptom dieser Störung ist.
Hirschsprung-Krankheitssymptome
Neugeborene werden ihren ersten Stuhlgang (das schwarze Teermekonium) in den ersten 24 Stunden ihres Lebens meist bestehen.
Die meisten Kinder mit Morbus Hirschsprung haben eine Verzögerung bei der Verabreichung von Mekonium. Einige andere entwickeln später im ersten Lebensmonat eine chronische Verstopfung. In jedem Fall kann es zu einer Darmverstopfung mit vielen damit verbundenen Anzeichen und Symptomen kommen, einschließlich: – Bauchauftreibung – Erbrechen, die gallig sein können – schlechtes Füttern – schlechte Gewichtszunahme – Hirschsprung-Krankheitstest Krankheit und umfasst:
- Röntgenstrahlen, die gasförmige Ausdehnung des Darms und eine Abwesenheit von Gas und Stuhl im Rektum zeigen können
- ein Bariumeinlauf, der eine Übergangszone oder einen Bereich zwischen dem normalen Kolon und dem verengten Bereich zeigen kann ist durch das Fehlen von Ganglienzellen betroffen Analanmanometrie, ein Test, der den Druck des inneren Analsphinkters im Enddarm misst. Zur Bestätigung der Diagnose wird eine rektale Biopsie durchgeführt, die am Ende der Ganglionzellen zeigen sollte der Doppelpunkt und das Enddarm.
- Tests auf Verdacht auf Hirschsprung sollten in der Regel mit einem Bariumeinlauf beginnen.
- Wenn der Bariumeinlauf normal ist, besteht eine sehr geringe Chance, dass das Kind einen Hirschsprung hat. Kinder mit einem abnormalen Bariumeinlauf oder bei denen eine regelmäßige medizinische Behandlung wegen Obstipation nicht möglich ist, sollten sich einer rektalen Biopsie unterziehen.
Behandlung von Morbus Hirschsprung
Die Behandlung des Morbus Hirschsprung erfolgt durch chirurgische Reparatur, die darin besteht, zuerst eine Kolostomie zu erstellen und später den Teil des Dickdarms ohne die Ganglienzellen zu entfernen und die gesunden Teile wieder zusammenzufügen (Pull-Through-Operation).
- Es ist manchmal möglich, ein einstufiges Durchziehverfahren durchzuführen oder sogar laparoskopisch zu operieren.
- Die Art der chirurgischen Reparatur hängt wahrscheinlich vom konkreten Fall Ihres Kindes ab. Zum Beispiel sind einige Kinder zu krank, wenn bei ihnen zum ersten Mal eine einzeitige Operation diagnostiziert wird.
- Was Sie über Hirschsprung-Krankheit wissen müssen
Andere Dinge über Hirschsprung-Krankheit zu wissen sind, dass es:
wird auch als kongenitale Aganglionic Megacolon bezeichnet
es ist häufiger bei Jungen
es kann mit Down-Syndrom, Waardenburg-Syndrom, Neurofibromatose und assoziiert werden Andere Syndrome und es wird vermutet, dass sie durch Mutationen in vielen verschiedenen Genen verursacht werden. Obwohl in der Regel eine Erkrankung von Neugeborenen, Hirschsprung wird manchmal bei älteren Kindern mit chronischer Verstopfung vermutet, vor allem, wenn sie nie selbstständig Darmbewegungen ohne Hilfe von Einläufen oder Zäpfchen oder entwickelte keine chronische Verstopfung, bis sie vom Stillen abgesetzt wurden
wurde nach Harald Hirschsprung benannt, einem Pathologen, der 1887 zwei Kinder mit der Erkrankung beschrieb.
Ein pädiatrischer Gastroenterologe und ein Kinderchirurg können bei der Diagnose und Behandlung Ihrer Schmerzen hilfreich sein Kind mit Morbus Hirschsprung.
