Einführung in das Guillain-Barré-Syndrom

Das Guillain-Barré-Syndrom (ausgesprochen Geel-on oder manchmal Gee-yon Barr-ay) bezieht sich auf eine Gruppe von Störungen, die normalerweise zu Muskelschwäche, sensorischen Verlusten, Dysautonomien oder eine Kombination der drei. Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ist eine Autoimmunerkrankung des peripheren Nervensystems, dh das körpereigene Immunsystem greift die Nerven außerhalb von Gehirn und Rückenmark an.

Es ist nicht üblich, betrifft nur ein oder zwei pro 100.000 Menschen.

Um zu verstehen, wie Guillain-Barré das Nervensystem schädigt, ist es wichtig, ein wenig darüber zu verstehen, wie die Nervenzellen normal funktionieren. Der Körper einer peripheren Nervenzelle liegt entweder im oder sehr nahe am Rückenmark. Der Nerv kommuniziert, indem er Signale über eine lange, dünne Verlängerung sendet, die Axon genannt wird. Diese Axone übertragen Signale vom Körper der Nervenzelle zu den Muskeln, um Muskeln zusammenzuziehen und Signale von sensorischen Rezeptoren zum Zellkörper zu senden, damit wir fühlen können.

Es kann hilfreich sein, an ein Axon als eine Art Draht zu denken, der elektrische Impulse zu oder von verschiedenen Bereichen des Körpers sendet. Wie Drähte, arbeiten die meisten Axone besser, wenn sie von Isolation umgeben sind.

Anstelle der Gummibeschichtung, die elektrische Drähte überzieht, sind viele Axone in Myelin eingewickelt. Myelin wird von Gliazellen gebildet, die das Axon des Nervs umgeben.

Diese Gliazellen schützen und nähren das Axon und beschleunigen das elektrische Signal.

Während ein unmyelinisiertes Axon Ionen in die gesamte Länge des Axons ein- und ausströmen muss, erfordern myelinisierte Axone nur, dass der Nerv dies an ausgewählten Punkten tut. Diese Punkte werden Knoten genannt, an denen das Myelin bricht, damit Ionen fließen können.

Im Wesentlichen, anstatt die gesamte Länge des Axons zu durchlaufen, springt das elektrische Signal schnell von Knoten zu Knoten und beschleunigt die Dinge.

Wie sich das Guillain-Barré-Syndrom entwickelt

Das Guillain-Barré-Syndrom wird dadurch verursacht, dass das körpereigene Immunsystem die peripheren Nerven angreift. Die Tatsache, dass das Syndrom in der Regel nach einer Infektion auftritt (oder extrem selten nach einer Immunisierung) hat uns dazu gebracht, zu vermuten, dass auf molekularer Ebene einige infektiöse Agentien wie Teile des Nervensystems aussehen. Dies führt dazu, dass das Immunsystem die Identität der peripheren Nerven falsch interpretiert und denkt, dass Teile des Nervs eine Infektion sind. Als Folge davon gibt das Immunsystem Antikörper frei, die die peripheren Nerven angreifen.

Wie das Guillain-Barré-Syndrom eine individuelle Person beeinflusst, hängt davon ab, wo die Antikörper den Nerv angreifen. Aus diesem Grund ist Guillain-Barré vielleicht am besten als eine Familie von Störungen gedacht, die verschiedene Arten von Problemen verursachen können.

Akute entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie (AIDP) ist der häufigste Subtyp von Guillain-Barré und was die meisten Ärzte davon halten, wenn der Begriff "Guillain-Barré" verwendet wird. In AIDP greifen Antikörper die Nervenzellen nicht direkt an, sondern schädigen stattdessen die glialen Stützzellen, die das Axon des Nervs umgeben.

Typischerweise führt dies zu sensorischen Veränderungen und Schwäche, die in den Zehen und Fingerspitzen beginnt und sich nach oben ausbreitet, was sich über Tage bis Wochen verschlimmert. Leute mit Guillain-Barré können auch an einem tiefen schmerzenden Schmerz in ihren geschwächten Bereichen und am Rücken leiden. Wie die meisten Formen von Guillain-Barré, sind beide Seiten des Körpers in AIDP gleichermaßen betroffen.

Während AIDP die häufigste Art von Guillain-Barré ist, gibt es viele andere. Dazu gehören folgende.

Akute motorische und sensorische axonale Neuropathie (AMSAN)

In AMSAN schädigen Antikörper das Axon direkt anstelle der Myelinscheide. Sie tun dies, indem sie die Knoten angreifen, an denen das Myelin bricht, um den Ionenaustausch zu ermöglichen, der das elektrische Signal verbreitet.

AMSAN kann sehr aggressiv sein, wobei die Symptome manchmal innerhalb von nur ein oder zwei Tagen zu einer vollständigen Lähmung übergehen. Darüber hinaus kann die Wiederherstellung von AMSAN ein Jahr oder länger dauern. Statt einer vollständigen Genesung ist es nicht ungewöhnlich, dass Menschen mit AMSAN anhaltende Probleme haben, wie Ungeschicklichkeit oder Taubheitsgefühl in den Fingern.

Akute motorische axonale Neuropathie (AMAN)

In AMAN sind nur die Nerven beeinflussende Nerven betroffen, so dass keine Taubheit vorliegt. Menschen neigen dazu, sich schneller und vollständiger von AMAN zu erholen als die anderen Formen von Guillain-Barré.

Miller-Fisher-Variante

Guillain-Barré ist am besorgniserregendsten, wenn sich unsere Atmung verändert oder unsere Atemwege geschützt werden. In der Miller-Fisher-Variante von Guillain-Barré werden Gesicht und Augen zuerst angegriffen. Der Verlust der Kontrolle der Rachenmuskulatur kann es unmöglich machen, ohne Nahrung oder Speichel in die Lunge zu schlucken, was das Risiko von Lungeninfektionen und Erstickung erhöht. Während alle Formen von Guillain-Barré eine genaue Überwachung erfordern, um zu sehen, ob der Patient möglicherweise intubiert oder mechanisch beatmet werden muss, erfordert die Miller-Fisher-Variante besondere Aufmerksamkeit.

Akute Panautonomische Neuropathie

Die meisten Varietäten von Guillain-Barré beeinflussen auch das autonome Nervensystem in irgendeiner Weise, was zu einem Verlust der Kontrolle über Funktionen wie Schwitzen, Herzfrequenz, Temperatur und Blutdruck führt. Die akute panautonomische Neuropathie ist eine seltene Art, bei der Bewegung und Empfindung intakt bleiben, aber die autonomen Funktionen verloren gehen. Dies kann zu Benommenheit, Herzrhythmusstörungen und mehr führen.

Das häufigste Symptom von Guillain-Barré ist ein fortschreitender Kraftverlust, der manchmal einen Verlust der Empfindung und der autonomen Kontrolle einschließt. Während sich die meisten peripheren Neuropathien über Monate bis Jahre verschlechtern, verändert sich Guillain-Barré über Tage und manchmal Stunden. Da Guillain-Barré zu einer so starken Schwäche führen kann, dass eine betroffene Person nicht einmal alleine atmen kann, ist es wichtig, dass Sie so schnell wie möglich Hilfe erhalten, wenn Sie diese Symptome bemerken.

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