Polymyositis ist eine systemische, entzündliche Muskelerkrankung, die in erster Linie durch Muskelschwäche gekennzeichnet ist. Es ist Teil einer Krankheitskategorie, die als Myositis bezeichnet wird, was eine Muskelentzündung bedeutet. Polymyositis betrifft typischerweise Muskeln, die dem Rumpf des Körpers am nächsten sind, aber im Laufe der Zeit können andere Muskeln beteiligt sein. In der Regel entwickelt sich Polymyositis allmählich, und während es sich in jedem, einschließlich Kindern, entwickeln kann, betrifft es normalerweise Leute unter 18 Jahren nicht.
Am häufigsten betrifft es Menschen zwischen 40 und 60 Jahren. Polymyositis betrifft Frauen häufiger als Männer, mit einem Verhältnis von zwei zu eins.
Die Dermatomyositis ist eine ähnliche entzündliche Erkrankung wie die Polymyositis, mit dem Unterschied, dass die Dermatomyositis auch die Haut betrifft. Polymyositis kann in Kombination mit bestimmten Krebsarten auftreten, einschließlich Lymphom, Brustkrebs, Lungenkrebs, Eierstockkrebs und Darmkrebs. Polymyositis kann bei anderen rheumatischen Erkrankungen auftreten, wie bei systemischer Sklerose (Sklerodermie), Mischkollagenose, rheumatoider Arthritis, systemischem Lupus erythematodes und Sarkoidose.
Ursache der Polymyositis
Während die Ursache der Polymyositis bekannt ist, scheint es, dass Vererbung ein Faktor ist. Forscher glauben, dass eine Autoimmunreaktion auf Muskeln bei Menschen mit einer genetischen Prädisposition auftritt. Die HLA-Subtypen -DR3, -DR52 und -DR6 scheinen mit der Prädisposition verknüpft zu sein.
Es kann auch ein auslösendes Ereignis, möglicherweise virale Myositis oder bereits bestehenden Krebs sein.
Symptome der Polymyositis
Muskelschwäche, wie oben erwähnt, ist das häufigste Symptom. Muskelschwäche im Zusammenhang mit Polymyositis kann über Wochen oder Monate fortschreiten. Laut Handbuch von Merck verursacht die Zerstörung von 50 Prozent der Muskelfasern eine symptomatische Schwäche, was bedeutet, dass die Myositis zu diesem Zeitpunkt ziemlich fortgeschritten ist.
Häufige funktionelle Schwierigkeiten, die mit Polymyositis auftreten, gehören das Aufstehen von einem Stuhl, Stufen steigen und Arme heben. Die Schwäche der Becken- und Schultergürtelmuskeln kann dazu führen, dass sie bettgebunden oder an den Rollstuhl gebunden sind. Wenn Nackenmuskeln betroffen sind, kann es schwierig sein, den Kopf von einem Kissen zu heben. Die Beteiligung der Rachen- und Speiseröhrenmuskulatur kann das Schlucken beeinflussen. Interessanterweise sind Muskeln der Hände, Füße und des Gesichts nicht an Polymyositis beteiligt.
Es kann zu Gelenkbeteiligung kommen, die als leichte Polyarthralgie oder Polyarthritis auftritt. Dies neigt dazu, sich in einer Untergruppe von Polymyositis-Patienten zu entwickeln, die Jo-1 oder andere Anti-Synthetase-Antikörper haben.
Andere Symptome im Zusammenhang mit Polymyositis können sein:
- generalisierte Müdigkeit
- Kurzatmigkeit
- Stimmstörungen aufgrund der betroffenen Halsmuskulatur
- Fieber
- Appetitlosigkeit
Diagnose von Polymyositis
Wie bei jeder Krankheit oder Erkrankung, wird Ihr Arzt Ihre Anamnese und betrachten Führen Sie eine vollständige körperliche Untersuchung als Teil des Diagnoseprozesses durch. Blutuntersuchungen würden wahrscheinlich angeordnet werden, um nach dem Vorhandensein spezifischer Autoimmunantikörper zu suchen und unspezifische Entzündungen nachzuweisen. Elektromyographie- und Nervleitungstests können dem Arzt auch nützliche diagnostische Informationen liefern.
MRT der betroffenen Muskeln ist in der Regel geordnet. Zusätzlich kann ein Urintest nach Myoglobin suchen, einem Protein in Muskelzellen, das in die Blutbahn abgegeben und bei Muskelschäden von den Nieren gereinigt wird. Bluttests zur Überprüfung der Serum-Muskelenzyme, wie CK und Aldolase, können bestellt und durchgeführt werden. Bei Muskelschäden sind die Mengen an Muskelenzymen normalerweise erhöht. Ein weiterer Bluttest, der ANA (antinukleärer Antikörpertest), ist bei bis zu 80 Prozent der Patienten mit Polymyositis positiv.
Schließlich kann eine Muskelbiopsie durchgeführt werden, um die Diagnose einer Polymyositis zu bestätigen.
Vor Beginn der Behandlung wird eine Biopsie empfohlen, damit andere Muskelerkrankungen ausgeschlossen werden können.
Behandlung von Polymyositis
Kortikosteroide in hohen Dosen sind die erste Behandlungslinie für Polymyositis zur Verringerung der Entzündung in den Muskeln. Wenn dies alleine nicht ausreicht, können Immunosuppressiva dem Behandlungsschema hinzugefügt werden. Zu den möglichen Immunsuppressiva gehören Methotrexat (Rheumatrex), Azathioprin (Imuran), Mycophenolat (CellCept), Cyclophosphamid (Cytoxan), Rituximab (Rituxan), Cyclosporin (Sandimmune) und IV-Immunglobulin (IVIG).
Polymyositis im Zusammenhang mit Krebs ist oft weniger empfindlich auf Kortikosteroide. Wenn möglich, kann eine Tumorentfernung bei Krebs-assoziierten Myositis-Fällen sehr hilfreich sein.
Ein Wort von Verywell
Bei frühzeitiger Behandlung von Polymyositis ist eine Remission möglich. Die 5-Jahres-Überlebensrate für Erwachsene mit Polymyositis beträgt nach Merck Manual 75-80 Prozent. Der Tod kann aus den Folgen einer schweren und fortschreitenden Muskelschwäche resultieren. Menschen mit Herz- oder Lungenbeteiligung scheinen eine schlechtere Prognose zu haben. Das gilt auch für Polymyositis-Patienten mit Krebs.
Für Polymyositispatienten, die 60 Jahre oder älter sind, werden Krebsuntersuchungen empfohlen. Achten Sie auf routinemäßige Krebsvorsorgeuntersuchungen. Unerkannte Krebs zu finden, kann der Schlüssel sein, um Ihre Prognose mit Polymyositis zu ändern.
