Wenn bei Ihnen oder einem Ihrer Angehörigen idiopathische Lungenfibrose (IPF) diagnostiziert wurde, wissen Sie, dass nur sehr wenige Menschen mit dieser Krankheit vertraut sind. Wenn Sie nach alten Informationen über IPF suchen, werden Sie wahrscheinlich nicht viele positive Nachrichten finden. Bis 2014 gab es nicht wirklich irgendwelche Behandlungen, die einen signifikanten Unterschied für die Menschen machten, die mit der Krankheit leben. Zum Glück ändert sich das. Jetzt gibt es eine Behandlung für diese Krankheit, die das Leben verbessert.
Was ist idiopathische Lungenfibrose (IPF)?
IPF ist die häufigste Form einer Gruppe von Erkrankungen, die als idiopathische interstitielle Pneumonie bekannt ist. Der Begriff interstitiell bedeutet, dass der Zustand, wenn vorhanden, in den Lungenbereichen zwischen den Alveolen (den winzigen Luftsäcken am Ende des Atmungsbaums, wo der Austausch von Sauerstoff und Kohlendioxid stattfindet) und in den Alveolarauskleidungen stattfindet. Fibrose bedeutet einfach Narbenbildung. Es ist diese Vernarbung in Alveolarwänden und den Geweben zwischen ihnen, die die Fähigkeit von Sauerstoff behindert, durch die Wände der Alveolen und in die Blutbahn zu gelangen.
In der Vergangenheit wurde angenommen, dass IPF ein entzündlicher Prozess sei. Nun wird angenommen, dass es mit einer Schädigung der Lunge aus einer Kombination von Quellen beginnt, gefolgt von einer abnormalen Heilungsfibrose.
Um sich vorzustellen, wie das ist, stell dir einen Schnitt auf deiner Haut vor, der mit einer Narbe heilt. Bei vielen Menschen heilt ein Schnitt mit einer feinen roten Linie, die mit der Zeit weiß wird.
Bei manchen Menschen heilt die Haut abnormal und hinterlässt eine verdickte und unansehnliche Keloidnarbe. Die Fibrose in IPF ähnelt dieser Art der Narbenbildung, ist aber außerhalb des Körpers nicht sichtbar.
Neben der Tatsache, dass es sich um eine eigenständige Krankheit handelt, wird erwartet, dass zehn Prozent der Menschen mit IPF an Lungenkrebs erkranken.
Wie verbreitet ist IPF?
Zahlen variieren, wenn man die Inzidenz von idiopathischer Lungenfibrose betrachtet, aber der Konsens ist, dass die Erkrankung nicht diagnostiziert wird; viele Leute haben wahrscheinlich IPF und werden mit einer anderen Bedingung diagnostiziert oder vergehen, bevor die richtige Diagnose gemacht wird.
Basierend auf einer Analyse in den Vereinigten Staaten wurde festgestellt, dass die Inzidenz (die Anzahl der jährlich diagnostizierten Personen) von IPF 58,7 pro 100.000 Einwohner betrug. In einer anderen Studie aus dem Jahr 2011 wurde festgestellt, dass die Prävalenz (IPF) bei 495,5 Fällen pro 100 000 Medicare-Begünstigten liegt (eine Krankheit, die selten ist, in der weniger als 1 von 50 000 Menschen an der Krankheit leiden) Daher ist IPF ungewöhnlich, aber nicht selten.
Wenn man sich die Todesfälle von IPF-Schätzungen anschaut, würden 2014 in den USA 13.000 bis 17.000 Menschen an IPF sterben und zwischen 28.000 und 65.000 Menschen würden in Europa sterben. Um dies zu relativieren, sterben in den USA jedes Jahr etwa 40.000 Menschen an Brustkrebs, was IPF zu einer bedeutenden Ursache für Krankheit und Tod macht.
Wer bekommt IPF? Ursachen und Risikofaktoren
Es ist nicht bekannt, was genau IPF verursacht, daher der Begriff "idiopathisch", was bedeutet, dass wir die Ursache nicht kennen. Es gibt jedoch Risikofaktoren, die Menschen für die Krankheit anfällig machen können.
Einige von ihnen sind:
- Alter – IPF wird in der Regel bei Menschen mittleren Alters und älter diagnostiziert.
- Rauchen – Rund 60 Prozent der Menschen, die IPF entwickeln, haben eine Geschichte des Rauchens.
- Virusinfektionen wie das Epstein-Barr-Virus, das eine infektiöse Mononukleose verursacht.
- Umwelt- und berufliche Expositionen.
- Gastroösophagealen Refluxkrankheit (GERD) – Die Mehrheit der Menschen mit IPF diagnostiziert haben eine Geschichte von GERD mit Sodbrennen.
- Familiengeschichte (genetische Veranlagung) – IPF verläuft in Familien und einige Genmutationen scheinen das Risiko zu erhöhen.
Es gibt mehrere bekannte Ursachen für Lungenfibrose, wie Strahlung und Medikamente, aber diese würden definitionsgemäß nicht unter idiopathische Lungenfibrose eingestuft werden.
Ein Wort von Verywell
Aus unbekannten Gründen scheint die Mortalität von IPF weltweit zuzunehmen. Zur gleichen Zeit werden neue und verbesserte Behandlungen entwickelt, während die Erforschung dieser Krankheit fortgesetzt wird. Nach der Diagnose sollte Ihr Arzt gemeinsam eine Behandlungsoption finden, die für Ihren individuellen Fall geeignet ist. Es gibt eine Vielzahl von Medikamenten zur Verfügung, und einige Patienten können Kandidaten für eine Lungentransplantation sein. Zusätzlich stehen Supportgruppen zur Verfügung, in denen Sie sich mit anderen verbinden und Techniken erlernen können, um trotz IPF besser leben zu können. Letztendlich kann Ihre aktive Rolle in Ihrem Gesundheitswesen auch etwas bewirken.
