Das Ehlers-Danlos-Syndrom ist eine Gruppe von ererbten Bindegewebserkrankungen, die durch mangelhaftes Kollagen (ein Protein im Bindegewebe) verursacht werden. Bindegewebe unterstützt die Haut, Muskeln, Bänder und Organe des Körpers. Menschen mit einem Bindegewebsdefekt, der mit dem Ehlers-Danlos-Syndrom in Verbindung gebracht wird, können Symptome wie Gelenkhypermobilität, leicht strapazierte Haut und zerbrechliche Gewebe aufweisen.
Es gibt sechs wichtige Klassifikationen des Ehlers-Danlos-Syndroms.
Sechs Arten von Ehlers-Danlos-Syndrom
Ehlers-Danlos-Syndrom wurde in sechs Typen eingeteilt:
- Hypermobilität
- Klassische
- vaskuläre
- Kyphoskoliose
- Arthrochalasie
- Dermatosparaxis
Hypermobilität Typ von Ehlers-Danlos
Das primäre Symptom mit der Hypermobilität Art von Ehlers -Danlos-Syndrom ist eine generalisierte Gelenk Hypermobilität, die große und kleine Gelenke betrifft. Gelenksubluxationen und -verschiebungen sind ein häufig wiederkehrendes Problem. Die Hautbeteiligung (Dehnbarkeit, Zerbrechlichkeit und Blutergüsse) ist nach Aussage der Ehlers-Danlos-Stiftung in unterschiedlichem Ausmaß vorhanden. Muskel-Skelett-Schmerz ist vorhanden und kann schwächend sein.
Klassischer Typ von Ehlers-Danlos
Das primäre Symptom, das mit dem klassischen Typ des Ehlers-Danlos-Syndroms verbunden ist, ist eine ausgeprägte Überstreckbarkeit der Haut mit Narben, verkalkten Hämatomen und fetthaltigen Zysten, die häufig über Druckstellen gefunden werden.
Gelenkhypermobilität ist auch eine klinische Manifestation des klassischen Typs.
Vaskulärer Typ von Ehlers-Danlos
Der vaskuläre Typ des Ehlers-Danlos-Syndroms wird als die schwerste oder schwerste Form des Ehlers-Danlos-Syndroms angesehen. Arterielle oder Organruptur kann auftreten, die zum plötzlichen Tod führen kann. Die Haut ist extrem dünn (Venen können leicht durch die Haut gesehen werden) und es gibt charakteristische Gesichtsmerkmale (große Augen, dünne Nase, lobellose Ohren, kleine Statur und dünne Kopfhaare).
Klumpfuß kann bei der Geburt anwesend sein. Gelenkhypermobilität betrifft normalerweise nur die Ziffern.
Kyphoskoliose Typ von Ehlers-Danlos
Generalisierte Gelenklaxität (Lockerheit) und schwere Muskelschwäche sind bei der Geburt mit der Kyphoskoliose Art von Ehlers-Danlos zu sehen. Skoliose wird bei der Geburt beobachtet. Gewebszerbrechlichkeit, atrophische Vernarbung (verursacht eine Depression oder ein Loch in der Haut), leichte Blutergüsse, sklerale (Augen-) Fragilität und Augenruptur sind mögliche klinische Manifestationen sowie spontane arterielle Ruptur.
Arthrochalasie Typ von Ehlers-Danlos
Das charakteristische Merkmal der Arthrochalasie Typ von Ehlers-Danlos ist kongenitale Hüftluxation. Eine schwere Gelenkhypermobilität mit rezidivierenden Subluxationen ist häufig. Hautüberstreckbarkeit, leichte Blutergüsse, Gewebszerbrechlichkeit, atrophische Narben, Verlust des Muskeltonus, Kyphoskoliose und Osteopenie (Knochen, die weniger dicht als normal sind) sind ebenfalls mögliche klinische Manifestationen.
Dermatoparaxis Typ von Ehlers-Danlos
Schwere Hautbrüchigkeit und Blutergüsse sind Merkmale der Dermatosparaxis von Ehlers-Danlos. Die Hautstruktur ist weich und schlaff. Hernien sind nicht ungewöhnlich.
Zunehmendes Bewusstsein für das Ehlers-Danlos-Syndrom
Die Arten der Ehlers-Danlos-Syndrome werden basierend auf der klinischen Manifestation behandelt, die problematisch ist.
Hautschutz, Wundversorgung, Gelenkschutz und Kräftigungsübungen sind wichtige Aspekte des Behandlungsplans. Der schwächende und manchmal tödliche Zustand betrifft etwa 1 von 5.000 Menschen. Mindestens 50.000 Amerikaner haben Ehlers-Danlos-Syndrom. Es wird geschätzt, dass 90% der Menschen, die ein Ehlers-Danlos-Syndrom haben, nicht diagnostiziert werden, bis ein Notfall eintritt, der eine sofortige medizinische Behandlung erfordert. Wenn bei Ihnen eines der mit EDS verbundenen Symptome auftritt, wenden Sie sich an Ihren Arzt.
