Die Diagnose der primär progredienten Multiplen Sklerose (PPMS) hat besondere Herausforderungen, da Menschen mit PPMS über Monate hinweg einen langsamen allmählichen Funktionsverlust haben. Dies steht im Gegensatz zu schubförmig remittierender MS, bei der eine Person nach einem Rückfall neurologische Funktion wiedererlangen kann.
Die Unterschiede zwischen diesen beiden Arten von MS haben etwas mit der einzigartigen Biologie zu tun, die hinter ihnen steht.
Die Forschung legt nahe, dass schubförmig remittierende MS ein entzündlicher Prozess ist (das Immunsystem greift Nervenfasern an), während die primär progrediente MS ein degenerativer Prozess ist, bei dem sich die Nervenfasern langsam verschlechtern. Warum eine Person PPMS im Gegensatz zu schubförmig-remittierender MS entwickelt, ist unklar, aber Experten glauben, dass Gene eine Rolle spielen könnten, obwohl die wissenschaftlichen Beweise, um dies zu unterstützen, noch gering sind.
Diagnose der primären progressiven MS
Ein definiertes PPMS kann diagnostiziert werden, wenn die folgenden Bedingungen erfüllt sind:
- Eine Person hat mindestens ein Jahr dokumentierte klinische Progression (dh eine Verschlechterung ihrer MS-Symptome).
- Mindestens zwei der folgenden:
- Eine für MS typische Hirn-MRT-Läsion
- Zwei oder mehr MS-Läsionen im Rückenmark
- Eine positive Lumbalpunktion, dh entweder oligoklonale Banden oder ein erhöhter IgG-Antikörperspiegel (diese sind nachweisbar) sind Proteine, die auf eine Entzündung im Körper hindeuten)
Die meisten Menschen mit PPMS beginnen mit dem Symptom der sich allmählich verschlimmernden Gehschwierigkeiten, die als "progressive spastische Paraparese" bezeichnet werden.
Andere Menschen haben jedoch das sogenannte "Kleinhirnsyndrom". Das ist gekennzeichnet durch schwere Ataxie und Probleme mit dem Gleichgewicht. Unabhängig davon, um welche Arten von Symptomen es sich handelt, muss nachgewiesen werden, dass die Progression über ein Jahr ohne Rückfälle stabil war, um PPMS zu diagnostizieren.
MRT bei der Diagnose von PPMS
Die Diagnose von Multipler Sklerose erfordert die Verbreitung (Verschlechterung) von Symptomen und Läsionen in Raum und Zeit. Die "Verbreitung in der Zeit" wird durch die Verschlimmerung der Symptome für mindestens ein Jahr (wie oben diskutiert) behandelt. MRT-Scans werden verwendet, um die "Verbreitung von Läsionen im Weltraum" zu bestimmen.
Die Verwendung von MRI-Scans zur Diagnose von PPMS hat jedoch seine Herausforderungen. Eine große Herausforderung besteht darin, dass die Ergebnisse der MRT-Untersuchung der Gehirne von Menschen mit PPMS "subtiler" sein können als die von Patienten mit RRMS mit weitaus weniger Gadolinium-verstärkenden (aktiven) Läsionen.
Die Rückenmarks-MRT von Menschen mit PPMS weist jedoch klassischerweise eine Atrophie auf. Da das Rückenmark bei PPMS stark beeinträchtigt ist, neigen die Menschen zu Gehproblemen sowie zu Blasen- und Darmfunktionsstörungen.
Lumbalpunktion bei der Diagnose von PPMS
Auch als Lumbalpunktion bezeichnet, Lumbalpunktionen können sehr hilfreich bei der Diagnose von PPMS und Ausschluss anderer Bedingungen sein.
Zwei Befunde sind wichtig, um eine Diagnose von PPMS zu bestätigen:
- Vorhandensein von oligoklonalen Banden: Dies bedeutet, dass "Banden" bestimmter Proteine (Immunglobuline) auftauchen, wenn die Spinalflüssigkeit analysiert wird. Hinweise auf oligoklonale Banden im Liquor können bei über 90 Prozent der MS-Patienten gefunden werden, aber auch bei anderen Erkrankungen.
- Intrathekale IgG-Antikörper-Produktion: Dies bedeutet, dass IgG innerhalb der Spinalflüssigkeitsabteilung produziert wird – dies ist ein Zeichen dafür, dass es eine Immunantwort gibt.
VEP hilft bei der Diagnose von PPMS
Visuell evoziertes Potenzial ist ein Test, bei dem EEG-Sensoren (Elektroenzephalogramme) auf der Kopfhaut getragen werden, während ein schwarz-weiß kariertes Muster auf einem Bildschirm betrachtet wird. Das EEG misst verlangsamte Reaktionen auf visuelle Ereignisse, was auf neurologische Dysfunktion hindeutet. VEPs waren auch hilfreich bei der Diagnose von PPMS, insbesondere wenn andere Kriterien nicht definitiv erfüllt werden.
Progressiv-rezidivierende MS
Es ist wichtig zu beachten, dass einige Menschen, die mit einer Diagnose von PPMS beginnen, Rückfälle nach der Diagnose erleben können.
Sobald das passiert, wird die Diagnose dieser Person in progressive-rezidivierende MS (PRMS) geändert. Jedoch beginnt jeder mit PRMS mit der Diagnose von PPMS. Progressiv-rezidivierende MS ist die seltenste Form von MS, mit nur 5 Prozent der Menschen mit MS betroffen.
Ein Wort von Verywell
Am Ende imitieren viele neurologische Erkrankungen MS, so viel von der Last der Diagnose jeder Art von MS eliminiert die Möglichkeit, dass es etwas anderes sein könnte. Andere Störungen, die ausgeschlossen werden müssen, sind Vitamin B12-Mangel, Lyme-Borreliose, Rückenmarkskompression, Neurosyphilis oder Motoneuron-Krankheit, um nur einige zu nennen. Deshalb ist es wichtig, einen Arzt aufzusuchen, wenn Sie neurologische Symptome haben. Während der Diagnoseprozess langwierig sein kann, bleiben Sie geduldig und proaktiv in Ihrer Gesundheitspflege.
