Die Dermatomyositis ist eine entzündliche Erkrankung (Myopathie), die hauptsächlich Haut und Muskeln betrifft, aber auch andere Organsysteme des Körpers betreffen kann. Die Forschung legt nahe, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt, bei der der Körper seine eigenen gesunden Zellen angreift.
Dermatomyositis kann bei Menschen jeden Alters auftreten. Bei Erwachsenen ist der Spitzenbeginn etwa 50 Jahre alt. Als juvenile Dermatomyositis bei Kindern bekannt, ist das Altersgipfelalter 5-10 Jahre alt.
Es betrifft Frauen doppelt so oft wie Männer und tritt bei Menschen aller ethnischen Herkunft auf.
Dermatomyositis Symptome
Die Dermatomyositis erzeugt Symptome in Haut und Muskeln wie:
- Ein rötlich-purpurner bis düster roter Ausschlag in symmetrischer Verteilung um die Augen (Heliotrop-Ausschlag)
- Dunkelrote Beulen (Gottron-Papeln) oder erhabene Flecken (Plaques) rüber Knöchel, Finger- oder Zehengelenke, Ellenbogen, Knöchel oder Knie
- Bei Kindern können feste gelbe oder fleischfarbene Knoten (Calcinose) über den gleichen Knochenprominenz auftreten
- Einige Personen haben auch eine schuppige Kopfhaut oder diffusen Haarausfall
- Muskelsymptome Müdigkeit oder Schwäche beim Treppensteigen, aus der sitzenden Position oder beim Heben der Arme.
Obwohl weniger häufig, können Personen mit Dermatomyositis auch systemische Symptome wie Arthritis, Kurzatmigkeit oder Schwierigkeiten beim Schlucken oder Sprechen haben. Erwachsene älter als 60 Jahre mit Dermatomyositis scheinen ein höheres Krebsrisiko zu haben.
Dermatomyositis diagnostizieren
Menschen mit Dermatomyositis haben oft Hauterkrankungen als erste Symptome. Der charakteristische Hautausschlag und Papeln, sowie Calcinosis Knötchen bei Kindern, werden die Diagnose vorschlagen. Manchmal können die Hautläsionen mit denen von Lupus erythematodes, Psoriasis oder Lichen planus verwechselt werden.
Kinder mit Dermatomyositis können schwer zu diagnostizieren sein, bis die charakteristischen Symptome der Haut sichtbar werden.
Zusätzlich zu den Hautsymptomen können Bluttests durchgeführt werden, um Muskelenzyme und Entzündungsmarker zu erkennen. Einige Personen mit Dermatomyositis haben einen positiven antinukleären Antikörper (ANA) Bluttest. Magnetresonanztomographie (MRT), Elektromyographie (EMG) und Muskelbiopsie können Muskelerkrankungen und -schäden beurteilen.
Behandlung der Dermatomyositis
Die Behandlung der Dermatomyositis konzentriert sich auf die Kontrolle der Muskelerkrankung und der Hautsymptome. Im Allgemeinen wird ein Kortikosteroid wie Prednison verabreicht, um Muskelentzündung zu verringern. Wenn die Steroid-Nebenwirkungen stark werden, können immunsuppressive oder zytotoxische Medikamente wie Methotrexat (Rheumatrex) oder Azathioprin (Imuran) verwendet werden. Methotrexat kann auch helfen, die Hautsymptome zu reduzieren. Menschen mit Dermatomyositis sind lichtempfindlich und sollten ihre Haut vor Sonneneinstrahlung schützen.
Wenn Muskelschwäche vorhanden ist, kann körperliche und Beschäftigungstherapie helfen, Muskelfunktion zu verbessern und Komplikationen wie Kontrakturen zu verhindern. Einige Personen benötigen möglicherweise eine Behandlung wegen systemischer Symptome oder Komplikationen.
Ausblick
Die meisten Patienten mit Dermatomyositis benötigen eine Langzeitbehandlung. Calcinose kann die Behandlung der Krankheit bei Kindern und Jugendlichen erschweren. Einige Personen können Krebs oder Organversagen entwickeln, was zu einer verkürzten Lebenserwartung führt. Viele Menschen reagieren jedoch gut auf die Behandlung und haben einige oder alle ihrer Symptome gelindert.
