Bence Jones Proteine ​​Biologie und Bedeutung

Bence-Jones-Proteine ​​sind im Wesentlichen kleine Teile von Antikörpern, die mit einem Urintest nachgewiesen werden können, hauptsächlich zur Diagnose und Überwachung von Patienten mit multiplem Myelom, einer Art von Blutkrebs.

Multiples Myelom

Das multiple Myelom ist ein Krebs, der sich in einer Art von weißen Blutkörperchen bildet, die Plasmazelle genannt wird. Plasmazellen sind die Zellen, die Antikörper zur Bekämpfung von Infektionen bilden.

Für eine normale Population antikörperproduzierender Plasmazellen könnte man sagen, dass Diversität ihr Geschäft ist. Sie stellen alle Arten von Antikörperproteinen her.

Das multiple Myelom ist eine von mehreren Erkrankungen, die einen "einzelnen Klon von Plasmazellen" produzieren können. Stellen Sie sich einen einzelnen Klon vor, der einer Menge identischer Zwillingszellen gleicht. Diese Menschenmenge ist nicht vielfältig. Der einzelne Klon von Zellen macht im Allgemeinen die gleichen Antikörperproteine.

M-Proteine ​​

Bei der Diskussion von Bence-Jones-Proteinen werden häufig verschiedene andere Begriffe verwendet, wie z. B. Myelomprotein, M-Proteine, Paraproteine, freie Immunglobulin-Leichtketten und der M-Spike. Diese Begriffe sind alle ähnlich, aber sie sind nicht unbedingt austauschbar.

Das "M" in M-Protein steht für monoklonal, was bedeutet, dass die Sammlung von Proteinen aus einem einzigen Klon antibody antikörperproduzierender Zellen stammt. Diese Zellen produzieren alle die gleichen Antikörper oder Antikörperteile.Light ChainsAntikörper werden von Wissenschaftlern als Immunglobuline bezeichnet – immun bedeutet, dass sie helfen, Krankheiten zu bekämpfen, und Globulin, was bedeutet, dass sie Proteine ​​sind. Diese Immunglobuline sind normalerweise ziemlich groß, aber sie bestehen aus kleineren Einheiten, die zusammengesetzt werden. Antikörper bestehen tatsächlich aus mehreren kleineren Proteinen, die als schwere Ketten und leichte Ketten bezeichnet werden.

Im obigen Bild sehen Sie einen vollständigen Antikörper oder Immunglobulin im Vordergrund, aber jeder Antikörper besteht aus wenigen Teilen.

Die blauen Teile sind die "schweren Ketten" und die Goldteile sind die "leichten Ketten". In diesem Bild sind die Goldleichtketten, die bei einer Person mit multiplem Myelom oder einem anderen Zustand zu Bence-Jones-Proteinen werden könnten.

Bence-Jones-Proteine ​​sind im Wesentlichen special eine spezielle Sammlung dieser kleineren Teile eines Antikörpers (die leichten Ketten)

. Das Vorhandensein von leichten Ketten in solcher Häufigkeit im Urin ist nicht normal. Normalerweise kann nur eine winzige Menge an Protein der leichten Kette im Urin nachgewiesen werden. Leichte Ketten im Urin können sich jedoch aus vielen verschiedenen Gründen entwickeln, und nicht alle von ihnen sind Krebs.

Monoklonale LichtkettenIm Falle von Bence-Jones-Proteinen ist es wichtig, sich daran zu erinnern, dass diese leichten Ketten nicht irgendeine Art von leichter Kette sind – sie sindmonoklonale

leichte Ketten.Bence-Jones-Proteine ​​sind also …Monoklonal (kommt von einem Zellklon)

Monoklonale Leichtketten (viele Kopien des gleichen, kleineren Antikörper-Teils)

Gefunden im Urin und assoziiert mit einer Vielzahl von Zuständen, einschließlich multipler Myelom.BedingungenBence-Jones-Proteine ​​sind bestimmte Arten von M-Proteinen, und sie sind klein genug, um durch das Filtrationssystem Ihres Körpers, die Nieren, zu passieren. Dies bedeutet, dass, wenn diese leichten Ketten im Überfluss auftreten, sie von Ihrem Blutkreislauf in Ihren Urin gelangen.

Es gibt verschiedene Bedingungen, unter denen Bence Jones Proteine ​​im Urin einer Person gefunden werden können, darunter:

  • Multiples Myelom – Multiples Myelom ist ein Blutkrebs, bei dem es zu einer Überproduktion von Plasmazellen kommt – Zellen, die sich aus B-Lymphozyten entwickeln Knochenmark. Plasmazellen sind die Zellen, die Antikörper bilden, die uns vor bestimmten Viren und Bakterien schützen. Zwischen 50 und 80% der Menschen mit Myelom haben einen Urintest, der für diese Proteine ​​positiv ist.
  • Waldenströms Makroglobulinämie – Waldenströms Makroglobulinämie ist ein seltener Krebs, der in B-Zellen (einer Art weißer Blutkörperchen) auftritt. B-Zellen durchlaufen einen Prozess zu antikörperproduzierenden Plasmazellen. Bei dieser Krankheit tritt der Krebs in der B-Zelle vor dem Punkt auf, an dem er zu einer Plasmazelle wird; Waldenströms Makroglobulinämie unterscheidet sich also vom multiplen Myelom, aber die beiden Zustände sind in mancher Hinsicht ähnlich, und beide können zu Bence-Jones-Proteinen führen.
  • MGUS – MGUS steht für monoklonale Gammopathie von unbestimmter Bedeutung. Diese Krankheit kann eine Vorstufe des multiplen Myeloms sein und beinhaltet eine Zunahme der Anzahl von Plasmazellen, aber keines der anderen Symptome, die mit multiplem Myelom verbunden sind.

Signifikanz

Bence-Jones-Proteine ​​sind bei etwa zwei von drei Patienten mit multiplem Myelom vorhanden. Das multiple Myelom ist ein Blutkrebs, der die überschüssige Produktion von Plasmazellen beinhaltet. Genau wie ein Lungenkrebs einen Überschuss an abnormalen Lungenkrebszellen aufweisen würde, beinhaltet das Myelom einen Überschuss an Plasmazellen.

Plasmazellen sind die Zellen, die Antikörper produzieren, um Krankheiten abzuwehren. Krebserregende Plasmazellen bilden jedoch keine Antikörper, die helfen, Krankheit abzuwehren, und stattdessen machen die überschüssigen Plasmazellen überschüssige Antikörper, die alle gleich sind.

  • Der Überschuss an Immunglobulinen im Körper kann aus verschiedenen Blickwinkeln zu einem Problem werden. Eines davon ist eine Nierenerkrankung. Normalerweise sind Antikörper zu groß, um durch die Tubuli in den Nieren gefiltert zu werden. Bence-Jones-Proteine ​​sind klein genug, um die Filtereinheiten in den Nieren zu erreichen. In den Nieren können diese Proteine ​​aufbauen und Nierenprobleme verursachen. Einige Arten von Proteinen schädigen die Nieren auf diese Weise eher als andere. Es gibt auch andere Folgen von übermäßigen Lichterketten, die verschiedene Teile des Körpers beeinflussen können.
  • Wenn bei Ihnen eine Krankheit diagnostiziert wurde, die übermäßige Mengen an Proteinen der leichten Kette zur Folge hat, wird Ihr Arzt Sie wahrscheinlich auf damit zusammenhängende Komplikationen überwachen. Eines der Dinge, die mit übermäßigen Lichterketten passieren können, nennt man Amyloid-Amyloidose der leichten Kette, wobei die leichten Ketten zusammenkommen und Ablagerungen einer Substanz namens Amyloid bilden, die in verschiedenen Organen Schäden verursachen kann.
  • Urintest

Der Test für Bence-Jones-Proteine ​​beinhaltet das Sammeln von Urin für 24 Stunden, um den Nachweis der Proteine ​​zu überprüfen. Bence-Jones-Proteine ​​wurden nach Henry Bence Jones benannt, einem chemischen Pathologen, der die ungewöhnlichen Eigenschaften dieser Urinproben Mitte des 19. Jahrhunderts entdeckte. Es gibt zwei Arten von leichten Ketten – Kappa und Lambda genannt. Die spezifische Art der leichten Kette kann klinische Bedeutung haben.

Ein Wort von Verywell

Wenn Sie neu diagnostiziert werden, nehmen Sie sich etwas Zeit, um etwas über Ihre Krankheit zu erfahren und Fragen zu stellen. Unterstützen Sie Ihre Freunde und Ihre Lieben. Und bleib dran, um zu hoffen. Die Behandlung von Blutkrebs hat sich in den letzten Jahren deutlich verbessert, und neue Behandlungen befinden sich derzeit in klinischen Studien.

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