Behandlungsoptionen für idiopathische Lungenfibrose

Idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist nicht heilbar, aber behandelbar. Glücklicherweise wurden erst seit 2014 neue Medikamente zugelassen, die die Symptome, die Lebensqualität und die Progression für Menschen, die mit dieser Krankheit leben, verändern. Im Gegensatz dazu haben Medikamente, die bis vor kurzem verwendet wurden, bei einigen Personen mit IPF mehr Schaden als Nutzen anrichten können.

Wenn Sie mit dieser Krankheit diagnostiziert wurden, stellen Sie sicher, dass Sie nicht durch ältere Informationen entmutigt werden.

Ziele der Behandlung von idiopathischer Lungenfibrose

Der Schaden, der bei IPF aufgetreten ist, ist definitionsgemäß irreversibel; Die Fibrose (Narbenbildung), die aufgetreten ist, kann nicht geheilt werden. Daher sind die Ziele der Behandlung:

• Minimierung weiterer Lungenschäden. Da die zugrunde liegende Ursache von IPF eine Schädigung ist, der eine abnormale Heilung folgt, richtet sich die Behandlung auf diese Mechanismen.
• Verbesserung der Atemschwierigkeiten.
• Maximiere Aktivität und Lebensqualität.

Da es sich bei IPF um eine seltene Erkrankung handelt, ist es hilfreich, wenn Patienten sich in einem medizinischen Zentrum, das auf idiopathische Lungenfibrose und interstitielle Lungenerkrankung spezialisiert ist, behandeln lassen können. Ein Spezialist hat wahrscheinlich die neuesten Kenntnisse der verfügbaren Behandlungsmöglichkeiten und kann Ihnen helfen, die beste für Ihren individuellen Fall auszuwählen.

Medikamente für idiopathische Lungenfibrose

Tyrosinkinase-Hemmer

Im Oktober 2014 wurden zwei Medikamente die ersten Medikamente, die von der FDA speziell für die Behandlung von idiopathischer Lungenfibrose zugelassen wurden. Diese Medikamente, Pirfenidon und Nintedanib, zielen auf Enzyme namens Tyrosinkinase und wirken durch Reduktion der Fibrose (Antifibrotika).

Sehr vereinfacht aktivieren Tyrosinkinase-Enzyme die Wachstumsfaktoren, die Fibrose verursachen, daher blockieren diese Medikamente die Enzyme und somit die Wachstumsfaktoren, die eine weitere Fibrose verursachen würden.

Diese Medikamente hatten mehrere Vorteile:

• Sie reduzierten die Progression der Krankheit um die Hälfte während des Jahres, in dem die Patienten das Medikament einnahmen (es wird nun über längere Zeiträume untersucht).
• Sie verringern die funktionelle Abnahme der Lungenfunktion (die Abnahme der FVC ist weniger) um die Hälfte.
• Sie führen zu weniger Exazerbationen der Krankheit.
• Patienten, die diese Medikamente einnehmen, haben eine bessere gesundheitsbezogene Lebensqualität.

Diese Medikamente werden in der Regel gut vertragen, was für eine fortschreitende Erkrankung ohne Heilung sehr wichtig ist; Das häufigste Symptom ist Durchfall.

N-Acetylcystein

In der Vergangenheit wurde häufig n-Acetylcystein zur Behandlung von IPF verwendet, aber neuere Studien haben dies nicht als wirksam befunden. In der Aufschlüsselung zeigt sich, dass Menschen mit einigen Gen-Typen die Medikation verbessern können, während Personen mit einem anderen Gen-Typ (ein anderes Allel) tatsächlich durch die Droge geschädigt werden.

Protonenpumpenhemmer

Interessant ist eine Studie, die mit Esomeprazol, einem Protonenpumpenhemmer, an Lungenzellen im Labor und an Ratten durchgeführt wurde. Dieses Medikament, häufig zur Behandlung der gastroösophagealen Refluxkrankheit verwendet, führte zu einer erhöhten Überlebensrate sowohl in den Lungenzellen als auch bei Ratten. Da GERD eine gemeinsame Vorstufe von IPF ist, wird angenommen, dass Säure aus dem Magen, die in die Lunge gesaugt wird, Teil der Ätiologie von IPF sein kann.

Während dies noch beim Menschen getestet werden muss, sollte sicherlich die Behandlung von chronischer GERD bei Personen mit IPF in Betracht gezogen werden.

Lungentransplantationschirurgie

Die Verwendung einer bilateralen oder einzelnen Lungentransplantation zur Behandlung von IPF hat in den letzten 15 Jahren stetig zugenommen und stellt die größte Gruppe von Menschen dar, die in den USA auf Lungentransplantationen warten. Es birgt ein erhebliches Risiko, ist aber die einzige Behandlungsmethode, die derzeit bekannt ist, um die Lebenserwartung deutlich zu erhöhen.

Momentan ist das mediane Überleben (Zeit, nach der die Hälfte der Menschen gestorben ist und die Hälfte noch lebt) 4,5 Jahre mit einer Transplantation, obwohl es wahrscheinlich ist, dass sich das Überleben während dieser Zeit verbessert hat, während die Medizin fortgeschrittener wird.

Die Überlebensrate ist bei bilateralen Transplantaten höher als bei einer einzelnen Lungentransplantation, aber es wird vermutet, dass dies mehr mit anderen Faktoren als der Transplantation zu tun hat, wie die Eigenschaften der Personen, die eine oder zwei transplantierte Lungen hatten.

Unterstützende Behandlung IP Da IPF eine progressive Krankheit ist, ist eine unterstützende Behandlung, um die bestmögliche Lebensqualität sicherzustellen, extrem wichtig. Einige dieser Maßnahmen umfassen:

Management von gleichzeitigen Problemen.

• Behandlung von Symptomen.
• Grippeschutzimpfung und Lungenentzündung, um Infektionen vorzubeugen.
• Lungenrehabilitation.
• Sauerstofftherapie – Einige Menschen zögern, Sauerstoff wegen der Stigmatisierung zu verwenden, aber es kann für einige Leute mit IPF sehr hilfreich sein. Sicherlich erleichtert es das Atmen und ermöglicht Menschen mit der Krankheit eine bessere Lebensqualität, aber es reduziert auch Komplikationen im Zusammenhang mit niedrigem Sauerstoffgehalt im Blut und reduziert die pulmonale Hypertonie (Bluthochdruck in den Arterien, die zwischen den rechten das Herz und die Lungen).
• Koexistierende Bedingungen und Komplikationen

Bei Menschen mit IPF treten häufig mehrere Komplikationen auf. Dazu gehören:

Schlafapnoe

• Gastroösophageale Refluxkrankheit (GERD)
• Pulmonale Hypertonie – Hoher Blutdruck in den Lungenarterien macht es schwerer, Blut durch die Blutgefäße durch die Lunge zu drücken, also die rechte Seite des Herzens (rechts und linken Ventrikel) muss hart arbeiten.
• Depression
• Lungenkrebs – Etwa 10 Prozent der Menschen mit IPF entwickeln Lungenkrebs
• Sobald Sie mit IPF diagnostiziert wurden, sollten Sie die Möglichkeit dieser Komplikationen mit Ihrem Arzt besprechen und einen Plan entwickeln, wie Sie diese am besten bewältigen oder sogar verhindern können .

Online-Support-Gruppen und Communities

Es gibt nichts Besseres als mit einer anderen Person zu sprechen, die mit einer Krankheit wie Ihnen fertig wird. Da IPF jedoch ungewöhnlich ist, gibt es in Ihrer Community wahrscheinlich keine Supportgruppe. Wenn Sie in einer Einrichtung behandelt werden, die sich auf IPF spezialisiert hat, können in Ihrem medizinischen Zentrum persönliche Unterstützungsgruppen zur Verfügung stehen.

Für diejenigen, die keine Unterstützungsgruppe wie diese haben – was wahrscheinlich bedeutet, dass die meisten Menschen mit IPF-Online-Support-Gruppen und -Communities eine gute Option sind. Darüber hinaus sind diese Gemeinschaften, die Sie sieben Tage die Woche suchen können, 24 Stunden am Tag, wenn Sie wirklich Base mit jemandem berühren müssen.

Selbsthilfegruppen sind hilfreich, um viele Menschen emotional zu unterstützen. Sie sind auch ein Weg, um über die neuesten Erkenntnisse und Behandlungen für die Krankheit auf dem Laufenden zu bleiben. Beispiele von denen, denen Sie beitreten können, gehören: Lungenfibrose-Stiftung Lungenfibrose-Gemeinschaft Anregen Lungenfibrose Gemeinschaft Ein Wort von Verywell Die Prognose der idiopathischen Lungenfibrose variiert stark, mit einigen Menschen mit schnell fortschreitende Krankheit, und andere, die stabil bleiben für viele Jahre. Es ist schwer vorherzusagen, wie der Kurs mit einem einzelnen Patienten verlaufen wird. Die mediane Überlebensrate betrug 2007 3,3 Jahre im Vergleich zu 3,8 Jahren im Jahr 2011. Eine andere Studie ergab, dass Menschen im Alter von 65 Jahren und älter 2011 mit IPF länger lebten als 2001.

Auch ohne die neu zugelassenen Medikamente scheint sich die Versorgung zu verbessern . Verlassen Sie sich nicht auf ältere Informationen, die Sie wahrscheinlich nicht mehr finden. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über die hier beschriebenen Optionen, die am besten für Sie sind.