Die essentielle Thrombozythämie (ET) gehört zu einer Gruppe von Blutkrankheiten, die als myeloproliferative Neoplasien bezeichnet werden. Andere Arten von myeloproliferativen Neoplasmen umfassen primäre Myelofibrose und Polycythaemia vera.
Genetische Mutationen in der essentiellen Thrombozythämie führen zu extrem hohen Thrombozytenzahlen (Thrombozytose). Viele Menschen sind zum Zeitpunkt der Diagnose symptomfrei und haben eine normale Lebenserwartung.
Zu den Komplikationen gehören Gerinnselbildung (die zu Schlaganfall, Herzinfarkt, Blutgerinnsel in den Lungen oder tiefe Venenthrombose führt), Entwicklung von Myelofibrose oder Umwandlung in akute myeloische Leukämie (AML). Eine ungewöhnliche Komplikation der essentiellen Thrombozythämie ist die Entwicklung der erworbenen von Willebrand-Krankheit, einer Blutungsstörung.
Die meisten Menschen benötigen irgendwann eine Therapie, um Komplikationen zu vermeiden. Eine normale Lebenserwartung ist jedoch nicht ungewöhnlich.
Behandlungsoptionen
Wenn Sie mit essentiellen Thrombozythämie diagnostiziert werden, ist die natürliche nächste Frage, "Was sind meine Behandlungsmöglichkeiten?" Es gibt mehrere Möglichkeiten, die Ihr Arzt mit Ihnen besprechen sollte. Die Behandlung, die Ihr Arzt empfiehlt, basiert wahrscheinlich auf mehreren Faktoren: Ihre Symptome, Ihr Alter und Ihre Laborwerte. Die meisten Menschen werden mehrere Jahre ohne Behandlung gehen, die typischerweise gestartet wird, wenn Sie ein Gerinnsel entwickeln.
- Aspirin: Täglich niedrig dosiertes Aspirin wird typischerweise zur Behandlung von Menschen mit vasomotorischen Symptomen eingesetzt. Vasomotorische Symptome sind Kopfschmerzen, Schwindel, Schmerzen in der Brust, Brennen der Hände und Füße und visuelle Veränderungen. Es ist nicht ungewöhnlich, dass Aspirin-Therapie mit anderen Behandlungen verwendet wird. Hochdosierte Aspirin-Therapie wurde mit einem erhöhten Blutungsrisiko in Verbindung gebracht und wird nicht empfohlen.
- Hydroxyharnstoff: Das orale Chemotherapeutikum Hydroxyharnstoff reduziert das Thromboserisiko bei essenzieller Thrombozytose durch Reduktion der Thrombozytenzahl. Hydroxyharnstoff wird mit einer niedrigen Dosis gestartet und eskaliert, bis die Blutplättchenzahl nahezu normal ist (100.000 – 400.000 Zellen pro Mikroliter). Hydroxyharnstoff wird im Allgemeinen ohne signifikante Nebenwirkungen gut vertragen. Nebenwirkungen sind Hyperpigmentierung (Verdunkelung) der Haut, Nagelveränderungen (normalerweise dunkle Linien unter dem Nagel), Hautausschlag und Mundgeschwüre. Hydroxyharnstoff senkt auch die Zahl der weißen Blutkörperchen (insbesondere die Neutrophilenzahl) und das Hämoglobin, was eine genaue Überwachung mit dem vollständigen Blutbild (CBC) erfordert.
- Anagrelid: Anagrelid ist ein orales Medikament, das die Thrombozytenzahl senkt, indem es die Produktion von Thrombozyten im Knochenmark hemmt. Es wird typischerweise verwendet, wenn Hydroxyharnstoff nicht wirksam ist. Ähnlich wie Hydroxyharnstoff wird Anagrelid mit einer niedrigen Dosis begonnen und bis zum gewünschten Effekt erhöht. Nebenwirkungen sind Kopfschmerzen, Herzklopfen (schneller Herzschlag), Flüssigkeitsretention und Durchfall. Diese Nebenwirkungen lösen sich typischerweise bei fortgesetzter Behandlung auf.
- Alpha-Interferon: Alpha-Interferon kann zur Kontrolle der Thrombozytenzahl bei essenzieller Thrombozythämie, Polyzythämie und primärer Myelofibrose eingesetzt werden. Es kann auch die Größe der Milz reduzieren. Alpha-Interferon wird täglich subkutan (unter die Haut) verabreicht. Alpha-Interferon ist auch in einer lang wirkenden Form, genannt pegyliertes Interferon, erhältlich, das einmal pro Woche gegeben werden kann. Interferon-Therapie ist in der Regel für schwangere Frauen oder Menschen, die nicht auf Hydroxyurea-Therapie reagieren reserviert.
- Thrombozytenpherese: Thrombozytenpherese ist ein Verfahren, das die Blutplättchen aus dem Blutkreislauf entfernt. Blut wird über einen intravenösen (IV) Katheter entfernt und in einer Maschine gesammelt, wo die Blutplättchen von den anderen Teilen des Blutes (weiße Blutkörperchen, rote Blutkörperchen und Plasma) getrennt werden. Das Blut ohne Blutplättchen wird über IV entweder mit Kochsalzlösung oder Plasma in den Körper zurückgeführt. Die Thrombozytenaggregation ist Patienten mit extrem hohen Thrombozytenzahlen, schwerer Blutgerinnselbildung (in Lunge, Gehirn) oder Blutungen vorbehalten. Die Wirkung der Thrombozytopenie ist vorübergehend, daher muss eine weitere Behandlung zur Langzeitkontrolle der Thrombozytenzahl begonnen werden.
Alle oben diskutierten Behandlungen heilen die essentielle Thrombozythämie nicht. Sie verringern nur die Thrombozytenzahl, wodurch das Risiko der Entwicklung eines Gerinnsels oder einer erworbenen von-Willebrand-Krankheit verringert wird. Zu dieser Zeit gibt es keine kurative Therapie für essentielle Thrombozythämie. Glücklicherweise kann die Mehrheit der Menschen mit essenzieller Thrombozythämie trotz des Fehlens einer kurativen Therapie ein produktives Leben führen.
