Wenn Ihnen mitgeteilt wurde, dass Sie an multiplen endokrinen Neoplasien (MEN) leiden, wissen Sie, dass diese seltene Krankheit ziemlich umfassend untersucht und behandelt wird.
Die Definition von MEN
Multiple endokrine Neoplasie (MEN) ist eine medizinische Krankheit, die durch mehr als einen Tumor der endokrinen Organe zu einem Zeitpunkt gekennzeichnet ist. Es gibt mehrere verschiedene Kombinationen von endokrinen Tumoren, von denen bekannt ist, dass sie zusammen auftreten, und jedes dieser Muster wird als eines von mehreren verschiedenen (MEN) -Syndromen kategorisiert.
Die Tumore, die bei jedem MEN-Syndrom entstehen, können gutartig oder bösartig sein. Gutartige Tumore sind selbstlimitierte Tumoren, die medizinische Symptome verursachen können, aber langsam wachsen, sich nicht auf andere Teile des Körpers ausbreiten und nicht tödlich sind. Bösartige Tumore hingegen sind bösartige Tumore, die schnell wachsen können, sich auf andere Teile des Körpers ausbreiten und sogar tödlich verlaufen können, wenn sie unbehandelt bleiben.
Syndrome
Es gibt drei Syndrome, die als die häufigsten MEN-Syndrome gelten. Jedes Syndrom wird durch eine spezifische genetische Anomalie verursacht, was bedeutet, dass die Tumorkombination in Familien als Erbkrankheit verläuft. Die MEN-Syndrome heißen MEN 1, MEN 2A und MEN 2B.
MEN 1: Menschen mit MEN 1 diagnostiziert haben Tumoren der Hypophyse, der Nebenschilddrüse und der Bauchspeicheldrüse. Im Allgemeinen sind diese Tumoren gutartig, obwohl es nicht unmöglich ist, dass sie bösartig werden.
MEN 1 Symptome: Die Symptome von MEN 1 können während der Kindheit oder im Erwachsenenalter auftreten.
Die Symptome selbst sind variabel, weil die Tumoren endokrine Organe umfassen, die eine breite Palette von Wirkungen auf den Körper produzieren können. Jeder der Tumore verursacht abnorme Veränderungen im Zusammenhang mit hormoneller Überaktivität.
- Hypophysentumoren verursachen Kopfschmerzen, Menstruationsstörungen, Unfruchtbarkeit, Muttermilchproduktion und Überwucherung der Knochen.
- Pankreastumoren verursachen Bauchschmerzen, Erbrechen, Durchfall und Geschwüre.
- Nebenschilddrüsen-Tumore verursachen erhöhte Calciumspiegel, die als erstes auffälliges Symptom Nierensteine produzieren können.
MEN 2A: Menschen mit MEN 2 haben Schilddrüsentumoren, Nebennierentumoren und Nebenschilddrüsen-Tumoren.
MEN 2A Symptome: Die Symptome von MEN 2A beginnen im Erwachsenenalter; typischerweise wenn eine Person in ihren 30ern ist. Wie bei den anderen MEN-Syndromen sind die Symptome auf eine Überaktivität der endokrinen Tumoren zurückzuführen.
- Schilddrüsentumoren sind in der Regel die ersten auffälligen Tumore bei MEN 2A, und sie können zu Schwellungen oder Druck in der Halsregion führen und sie können bösartig werden.
- Nebennierentumoren, genannt Phäochromozytom, betreffen speziell die Nebennierenrinde namens Nebennierenmark. Pheochromocytoma kann Bluthochdruck, schnelle Herzfrequenz und Schwitzen verursachen.
- Nebenschilddrüsentumoren können zu hohen Kalziumspiegeln führen, und die Symptome können übermäßiger Durst und häufiges Wasserlassen umfassen.
MEN 2B: Dies ist das seltenste dieser seltenen Tumormuster und ist gekennzeichnet durch Schilddrüsentumor, Nebennierentumor, Neurome (Zysten) im Mund und Verdauungssystem, Anomalien der Knochenstruktur und eine ungewöhnlich große und dünne Statur beschrieben als marfanoide Eigenschaften.
MEN 2B Symptome: Die Symptome können in der Kindheit beginnen, oft vor dem 10. Lebensjahr. Das offensichtlichste Symptom von MEN 2B ist ein hohes, schlaksiges Aussehen. Neurome erscheinen als Wachstum in und um den Mund, und Menschen mit MEN 2B können zusätzlich zu den Symptomen von Schilddrüsenkrebs und Phäochromozytom Bauch- und Verdauungsprobleme haben.
Diagnose
Ihr Arzt wäre besorgt, dass Sie ein MEN-Syndrom haben könnten, das auf einem Muster von mehr als einem endokrinen Tumor basiert, zusammen mit Ihrer Familienanamnese. Sie müssen nicht alle Signaturtumore eines der MEN-Syndrome für Ihren Arzt haben, um über MEN zu sprechen. Wenn Sie mehr als einen Tumor oder eine bestimmte Eigenschaft haben oder wenn Sie einen endokrinen Tumor haben, der mit MEN assoziiert ist, kann Ihr Arzt Sie auf andere Tumoren untersuchen, bevor sie symptomatisch werden.
In ähnlicher Weise ist eine Familiengeschichte für die MEN-Diagnose nicht notwendig, da eine Person die erste in der Familie sein kann, die an der Krankheit leidet. Die spezifischen Gene, die MEN verursachen, wurden identifiziert, und Gentests können eine Option sein, um die Diagnose zu bestätigen.
Es gibt auch ein gewisses Maß an Variabilität bei jedem MEN-Syndrom – Sie könnten sogar MEN haben, wenn Sie nicht perfekt in eines der typischen Tumormuster passen.
Behandlung
Die Behandlung aller MEN-Syndrome hängt von einigen verschiedenen Faktoren ab. Nicht jeder, der mit MEN 1, MEN 2A oder MEN 2B diagnostiziert wird, erfährt denselben exakten Krankheitsverlauf. Im Allgemeinen konzentriert sich die Behandlung auf drei Hauptziele, darunter die Verringerung der Symptome, frühzeitige Erkennung von Tumoren und die Vorbeugung der Folgen von bösartigen Tumoren.
Wenn Sie Symptome haben, die durch hormonelle Unregelmäßigkeiten verursacht werden, benötigen Sie wahrscheinlich eine Behandlung für diese Symptome. Endokrine Erkrankungen schwanken oft im Laufe der Zeit, da die endokrinen Organe auf einem komplexen Gleichgewicht von positiven und negativen Rückmeldungen beruhen. Dies bedeutet, dass Hormone, die überaktiv werden, am Ende die Produktion anderer Hormone im Körper unterdrücken oder stimulieren können. Selbst wenn Sie für eine Weile hormonell behandelt werden, benötigen Sie in der Zukunft möglicherweise eine andere Behandlung oder eine Anpassung Ihrer Dosis.
Die anderen wichtigen Aspekte der MEN-Behandlung umfassen eine sorgfältige Überwachung und Überwachung, um neue Tumore zu identifizieren und jede Malignität so früh wie möglich zu erkennen. Bösartige Tumore müssen möglicherweise mit einer Operation oder Chemotherapie behandelt werden, bevor sie größere gesundheitliche Probleme verursachen.
Ein Wort von Verywell
Jede Art von Tumor kann beängstigend sein. Und mehr als einen Tumor zu haben, ist noch beängstigender. Wenn Ihnen gesagt wurde, dass Sie mehrere endokrine Neoplasien haben oder haben könnten, dann sind Sie wahrscheinlich ziemlich besorgt, welche Symptome als nächstes auftauchen könnten und ob Ihre allgemeine Gesundheit in Gefahr ist.
Die Tatsache, dass MEN-Syndrome erkannt und klassifiziert werden, macht Ihre Situation berechenbarer als es scheint. Trotz der Tatsache, dass es sich um seltene Syndrome handelt, wurden sie sehr detailliert definiert und es gibt etablierte Methoden, diese Krankheiten zu behandeln. Während Sie sicher konsistente medizinische Follow-up benötigen, gibt es wirksame Möglichkeiten zur Kontrolle Ihrer Erkrankung und Sie können absolut sicher sein, dass mit enger medizinischer Versorgung, können Sie ein gesundes Ergebnis haben.
