Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie – AVRC

Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (AVRC) ist eine genetische Erkrankung, bei der der normale Herzmuskel durch faseriges Fettgewebe, hauptsächlich im rechten Ventrikel, ersetzt wird. Der Hauptgrund für AVRC ist, dass es potenziell gefährliche Herzrhythmusstörungen verursachen kann. (AVRC ist der "neue" Name für diesen Zustand, der früher "arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie" genannt wurde.)

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AVRC ist ungewöhnlich, aber nicht selten. Es kann in einem von 2000 bis 5000 Erwachsenen gefunden werden, wenn Sie danach suchen. Die einzige Zeit, die die Öffentlichkeit von AVRC hört, ist jedoch, wenn ein junger Athlet plötzlich stirbt, da AVRC eine der Herzerkrankungen ist, die mit plötzlichen Todesfällen bei jungen Athleten einhergehen. Was sind die Symptome von AVRC?

Während AVRC eine Kardiomyopathie ist – das heißt, eine Herzmuskelerkrankung – verursacht es nur selten Muskelprobleme, die groß genug sind, um Herzversagen zu erzeugen. Ihre klinische Bedeutung besteht vielmehr darin, dass sie Herzrhythmusstörungen – insbesondere vorzeitige ventrikuläre Komplexe, ventrikuläre Tachykardien und manchmal Kammerflimmern – verursachen kann.

Die durch AVRC verursachten Symptome stehen normalerweise mit den daraus entstehenden Arrhythmien in Zusammenhang. Menschen mit AVRC werden häufig Episoden von Herzklopfen, Benommenheit oder Synkope beschreiben. Unglücklicherweise kann auch ein plötzlicher Tod auftreten, und noch mehr kann der plötzliche Tod das erste Anzeichen dafür sein, dass ein Herzproblem vorliegt.

Obwohl AVRC zu einem plötzlichen Tod führen kann, tritt dieses Ereignis am ehesten bei körperlicher Anstrengung auf. Aus diesem Grund ist AVRC eine der Bedingungen, die bei scheinbar gesunden, jungen Sportlern zu plötzlichen Todesfällen führt.

Viele Menschen mit AVRC – bis zu 40% – haben keinerlei Symptome und werden nur diagnostiziert, wenn sie auf die Erkrankung untersucht werden, weil ein Familienmitglied damit diagnostiziert wurde.

Wie wird AVRC diagnostiziert?

Die Diagnose der AVRC erfolgt durch Untersuchung des Elektrokardiogramms (das oft eine bestimmte Konfiguration des QRS-Komplexes zeigt) und eines Echokardiogramms (das oft charakteristische Anomalien im Herzmuskel des rechten Ventrikels und manchmal des linken Ventrikels zeigt).

Wenn die Diagnose weiterhin zweifelhaft ist, kann manchmal eine Herz-MRT helfen, die Symptome zu beheben. Genetische Tests können auch hilfreich bei der Diagnose sein und werden allen Menschen empfohlen, die an dieser Krankheit leiden.

Während elektrophysiologische Tests gelegentlich hilfreich sein können, um ventrikuläre Tachykardien aufgrund von AVRC von ventrikulären Tachykardien zu unterscheiden, die durch andere kardiale Erkrankungen verursacht werden, sind solche Tests nicht routinemäßig hilfreich und werden normalerweise nicht benötigt.

Sobald die Diagnose gestellt ist, wird ein genetisches Screening auch für Verwandte ersten Grades empfohlen. Etwa jeder dritte Verwandte ersten Grades einer Person mit AVRC wird diese Krankheit ebenfalls entwickeln.

Behandlung von AVRC

Das Hauptziel bei der Behandlung von AVRC ist die Verhinderung eines plötzlichen Herztodes durch ventrikuläre Tachykardie oder Fibrillation.

Da plötzlicher Tod oft mit körperlicher Bewegung in Verbindung gebracht wird, sollten Sportler mit AVRC auf alle Leistungssportarten verzichten, mit Ausnahme von Aktivitäten mit geringer Intensität wie Golf oder Bowling.

Außerdem sollten sie auf Aktivitäten verzichten, die zu erheblichem Herzklopfen führen.

Die mit AVRC verbundenen Arrhythmien scheinen durch Sympathikus stimuliert zu werden – der Teil des autonomen Nervensystems, der die Adrenalinspiegel erhöht und für die Kampf- oder Fluchtantwort verantwortlich ist. Aus diesem Grund ist Bewegung ein Problem mit AVRC. Also, die meisten Kardiologen empfehlen die Verwendung von Beta-Blockern in diesem Zustand, um die Wirkung von Adrenalin im Herzen zu stumpfen.

Implantierbare Defibrillatoren werden dringend für viele AVRC-Patienten empfohlen, insbesondere für Patienten mit Herzstillstand, einer Episode von anhaltender ventrikulärer Tachykardie, einer ungeklärten Synkope oder deren Echokardiogramm eine ausgedehnte Beteiligung des Herzmuskels zeigt.

Für Menschen mit AVRC, die keine dieser Erkrankungen haben, scheint das Risiko eines plötzlichen Herztodes gering zu sein – solange sie den Einschränkungen des Trainings folgen und ihre Betablocker einnehmen.

Bei Patienten mit AVRC, die ventrikuläre Arrhythmien erlitten haben, scheint die Langzeitprognose relativ gut zu sein, wenn sie Bewegung vermeiden, Betablocker einnehmen, einen implantierbaren Defibrillator erhalten und (in manchen Fällen) ein Antiarthrythmikum einnehmen.

Ein Wort von Verywell

Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie ist eine genetische Erkrankung, die potenziell tödliche Herzrhythmusstörungen hervorrufen kann und eine der Ursachen für plötzlichen Tod bei jungen Sportlern ist. Bei einer aggressiven Behandlung machen sich Menschen mit dieser Erkrankung oft gut.

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