Apherese für LDL-Cholesterin

Frage: Apherese für LDL-Cholesterin

Mein 12-jähriger Neffe hat einen sehr hohen Cholesterinspiegel, von dem man sagt, dass er auf Vererbung zurückzuführen ist. Sein Niveau ist so hoch, dass seine Ärzte ihm eine Behandlung empfehlen, die "Apherese" genannt wird. Von dem Wenigen, das ich weiß, klingt das ziemlich drastisch für mich. Können Sie mir etwas über Apherese erzählen, und ob es für ein Kind eine gute Idee ist?

Antwort: Es gibt verschiedene Formen von Erbkrankheiten des LDL-Cholesterins. Die häufigste davon ist die familiäre Hypercholesterinämie (FH). Menschen mit FH, insbesondere solche mit den schwereren Formen der Erkrankung, haben ein stark erhöhtes Risiko für die Entwicklung einer vorzeitigen kardiovaskulären Erkrankung. Die erhöhten LDL-Cholesterinwerte in diesem Zustand sind von Geburt an vorhanden und beginnen bereits in jungen Jahren, das Herz-Kreislauf-System zu schädigen – so müssen Menschen mit familiärer Hypercholesterinämie auch dann behandelt werden, wenn sie Kinder sind.

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Die Hauptstütze der Behandlung für FH ist die Verwendung von Statin-Medikamenten. Bei den meisten Menschen mit dieser Erkrankung werden Statine den LDL-Cholesterinspiegel erheblich senken. Bei besonders schweren Formen der Erkrankung funktionieren Statine jedoch nicht gut genug und das kardiale Risiko bleibt sehr hoch. Man sagt, diese Menschen hätten "medikamentenresistente Hypercholesterinämie".

Es gibt verschiedene Ansätze zur Behandlung von Patienten mit medikamentenresistenter Hypercholesterinämie; keiner von ihnen ist einfach oder angenehm. Von den verfügbaren Methoden ist die Apherese diejenige, die am meisten getestet wurde.

Apherese

Bei der Apherese wird cholesterinreiches Blut aus einem Blutgefäß gepumpt und anschließend so aufbereitet, dass die Proteine ​​(sogenannte Lipoproteine), die LDL-Cholesterin enthalten, entfernt werden.

Schließlich wird das cholesterinreduzierte Blut in den Kreislauf des Patienten zurückgeführt. (Dieses Verfahren ähnelt in etwa der Hämodialyse, die bei Patienten mit Nierenversagen angewendet wird.)

Die Apherese senkt akut den LDL-Cholesterinspiegel um bis zu 75%. Da die Leber bei diesen Patienten jedoch viel LDL-Cholesterin produziert, steigen die LDL-Spiegel innerhalb weniger Tage wieder an. So muss Apherese in der Regel mindestens einmal pro Woche und manchmal zweimal pro Woche durchgeführt werden.

Die Apheresetherapie zu beginnen, ist natürlich eine große Verpflichtung in Bezug auf Zeit und Unannehmlichkeiten, und sie ist auch extrem teuer. Darüber hinaus kann es mehrere ziemlich häufige Nebenwirkungen, einschließlich niedriger Blutdruck, Anämie und Kopfschmerzen produzieren. Schließlich müssen, wie bei Patienten mit Hämodialyse, diejenigen, die eine Apherese haben, im Allgemeinen eine chirurgische Prozedur zur Schaffung einer arteriovenösen Fistel (chirurgisches Verbinden einer Arterie und Vene direkt unter der Haut) haben, was den häufigen Zugang zu den Blutgefäßen, der durch Apherese notwendig ist, stark vereinfacht .

Die Wirksamkeit der Apherese bei Kindern mit schweren Cholesterinstörungen wurde untersucht. Hier ist was UpToDate, eine elektronische Referenz für Ärzte und Patienten, über die Ergebnisse der Apherese bei Kindern:

Die Sicherheit und Wirksamkeit der Langzeit-LDL-Apherese wurde in einer Studie an 11 Kindern mit schwerer genetischer Hypercholesterinämie ( einschließlich Kinder mit homozygoten FH), die für 2 bis 17 Jahre behandelt wurden. Es gab keine kardialen Todesfälle, nicht tödliche Myokardinfarkte oder koronare Revaskularisationsverfahren. Die Regression etablierter Koronararterienläsionen sowie die Verhinderung der Entwicklung neuer Aorten- und Koronarläsionen wurde demonstriert.

Mit anderen Worten, trotz aller Nachteile der Apherese scheint mindestens eine Studie zu zeigen, dass diese Form der Behandlung – zumindest bei Kindern – nicht nur den LDL-Cholesterinspiegel senkt, sondern auch das Risiko einer vorzeitigen Herz-Kreislauf-Erkrankung deutlich verringert Krankheit. Trotz aller Nachteile ist Apherese bei Kindern mit schweren Formen von Hypercholesterinämie, die nicht auf Statine reagieren, zu berücksichtigen.

Die langfristige

Glücklicherweise scheint es jetzt, dass Apherese keine lebenslange Verpflichtung ist. Dank der jüngsten Entwicklungen in der Humangenetikforschung werden mehrere vielversprechende neue Behandlungsmethoden entwickelt, die auf spezifische genetische Störungen abzielen, die FH erzeugen. Die neuen Medikamente in der Entwicklung haben eine sehr gute Chance, das LDL-Cholesterin effektiv auf das Zielniveau zu senken. Es ist wahrscheinlich richtig, die Apherese bei Kindern mit FH als provisorische Maßnahme zu betrachten – als eine Möglichkeit, die Blutgefäße relativ "sauber" zu halten, während wir auf eine definitive und viel einfachere medizinische Therapie warten.

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