Wenn bei Ihnen oder einem geliebten Menschen ein aggressiver oder hochgradiger neuroendokriner Tumor des Dickdarms oder Mastdarms diagnostiziert wurde, sind Sie wahrscheinlich sowohl verängstigt als auch verwirrt. Aggressive neuroendokrine Tumoren sind seltener als einige der anderen Kolonkarzinome. Darüber hinaus werden sie häufig falsch diagnostiziert und es ist wichtig, Ihr eigener Anwalt zu sein, wenn Sie einen dieser Tumoren haben.
Was wissen wir über diese Krebsarten, wie werden sie behandelt und wie lautet die Prognose?
Was sind neuroendokrine Tumore?
Neuroendokrine Tumoren sind Tumore, die in neuroendokrinen Zellen beginnen. Sie können im Verdauungstrakt, in der Lunge oder im Gehirn vorkommen. Im Verdauungstrakt können sie den Magen, die Bauchspeicheldrüse, den Dünndarm, den Dickdarm und das Rektum betreffen.
Im Dickdarm und Mastdarm machen neuroendokrine Tumore 2 Prozent oder weniger von kolorektalen Karzinomen aus. Im Gegensatz zu einigen anderen Arten von Darmkrebs hat sich die Prognose in den letzten Jahren mit Darmkrebsscreening kaum verändert.
Die neuroendokrinen Tumore nehmen zu, wobei von 1973 bis 2004 eine 5-fache Zunahme und seither ein kontinuierlicher Anstieg festgestellt wurde. Es ist ungewiss, warum dies zu dieser Zeit geschieht.
Aggressive vs. Indolent-Tumoren
Neuroendokrine Tumore werden zunächst anhand der Aggressivität der Tumoren in zwei Grundkategorien eingeteilt.
- Hochgradige großzellige und kleinzellige neuroendokrine Tumoren sind aggressiv. Diese Tumoren neigen dazu, schnell zu wachsen und in andere Gewebe einzudringen. Karzinoide Tumoren des Dickdarms werden als indolent betrachtet. Sie neigen dazu, langsamer zu wachsen und weniger invasiv als großzellige und kleinzellige neuroendokrine Tumoren.
- Es ist wichtig, aggressive und indolente Tumore zu unterscheiden, da die optimale Behandlung und Prognose sehr unterschiedlich sind.
Große Zell- und Kleinzelltumoren
Hochgradige oder aggressive neuroendokrine Tumoren werden in großzellige und kleinzellige Tumoren unterteilt, die sich je nach Aussehen der Zellen unter dem Mikroskop unterscheiden. Beide Krebsarten gelten als hoch "undifferenziert", was im Wesentlichen bedeutet, dass die Zellen im Vergleich zu normalen neuroendokrinen Zellen sehr primitiv erscheinen und sich sehr aggressiv verhalten. In der Vergangenheit wurde angenommen, dass große Zelltumoren häufiger vorkamen, doch eine Studie aus dem Jahr 2016 ergab, dass 89 Prozent der Tumoren kleinzellige neuroendokrine Tumoren waren.
In gewisser Weise ähneln hochgradige neuroendokrine Tumoren dem kleinzelligen Bronchialkarzinom und sprechen häufig auf ähnliche Behandlungen an, sind jedoch seltener mit Rauchen assoziiert als kleinzellige Lungenkarzinome und weisen seltener Metastasen in Knochen und Gehirn auf .
Einige Studien haben gezeigt, dass die Tumoren häufiger auf der rechten Seite des Dickdarms (aufsteigender Dickdarm) auftreten, während eine neuere Studie ergab, dass der häufigste Ort für diese Tumoren war das Rektum und Sigma.
Das Kolonkarzinom hat nicht zu einer signifikanten Zunahme der Prognose dieser Tumoren geführt, obwohl in einer Studie 30 Prozent der Tumore mit Adenomen assoziiert waren.
Die meisten Tumoren (64 Prozent) sind zum Zeitpunkt der Diagnose im Stadium 4 oder metastatisch.
Symptome
Zu den Symptomen neuroendokriner Tumoren des Dickdarms können Veränderungen der Stuhlgewohnheiten wie Durchfall, Bauchschmerzen und ein erhöhter oder erniedrigter Blutzuckerspiegel gehören. Da diese Tumoren oft in den späteren Stadien gefunden werden, sind die Symptome von fortgeschrittenem Krebs wie unbeabsichtigte Gewichtsverlust häufig gefunden.
Sicherstellung der richtigen Diagnose
Die Forschung zeigt, dass aggressive neuroendokrine Tumoren oft zunächst als Karzinoide fehldiagnostiziert werden. Das ist ein unglücklicher Fehler, da Karzinoide langsam wachsen und sich selten ausbreiten.
Wenn Ihnen gesagt wurde, dass Sie einen Karzinoid-Tumor haben,
stellen Sie sicher, dass ein erfahrener Pathologe mit Ihrer Diagnose einverstanden ist. Wenn Sie dies tun, müssen Sie Ihrem Arzt einige Schlüsselfragen stellen: Hat ein Pathologe an der endgültigen Ablesung meiner Tumorprobe teilgenommen?
- Ist der Pathologe in der Unterscheidung zwischen aggressiven und indolenten neuroendokrinen Tumoren erfahren?
- Hat der Pathologe irgendwelche Zweifel an meiner Diagnose geäußert?
- Wenn die Antworten nicht Ja, Ja und Nein (oder sehr nahe daran) sind, hat Ihr Ärzteteam mehr zu tun, bevor Sie eine definitive Diagnose erhalten.
Behandlung
Derzeit gibt es keine Standardbehandlungen für aggressive neuroendokrine Tumoren des Kolons und Rektums. Die Behandlung wird jedoch vom Stadium des Tumors abhängen. Wenn einer dieser Tumore in den frühen Stadien gefunden wird, kann eine Kombination aus Operation, Strahlentherapie und Chemotherapie erwogen werden.
Für hochgradige neuroendokrine Tumore im fortgeschrittenen Stadium ist die Chemotherapie die Therapie der Wahl und kann zu einem längeren Überleben führen. Chemotherapieschemata ähneln denen, die zur Behandlung von kleinzelligem Lungenkrebs verwendet werden, wobei gewöhnlich Platinmedikamente wie Platinol (Cisplatin) oder Paraplatin (Carboplatin) verwendet werden.
Untersuchungen zur genomischen Profilierung dieser Tumoren lassen hoffen, dass in Zukunft zielgerichtete Therapien eingesetzt werden können verfügbar, um die Krankheit zu behandeln.
Prognose
Aggressive neuroendokrine Tumoren werden in der Regel in fortgeschritteneren Stadien diagnostiziert, was in der Regel zu einer schlechten Prognose führt. Die einzige Behandlung, die bisher gezeigt hat, das Überleben zu verbessern, ist die Chemotherapie.
Zum gegenwärtigen Zeitpunkt beträgt das mediane Überleben (die Zeitspanne, nach der die Hälfte der Menschen gestorben ist und die Hälfte immer noch lebt) 13 bis 15 Monate, mit einer 2-Jahres-Überlebensrate von 23 Prozent und einer 5-Jahres-Überlebensrate von nur acht Prozent.
Coping
Die Diagnose eines hochgradigen neuroendokrinen Tumors ist nicht nur beängstigend, sondern kann sehr verwirrend sein, da der Zustand nicht sehr häufig ist. Die Prognose des Tumors hat sich in den letzten Jahren leider nicht signifikant verändert, aber Fortschritte in der Behandlung, wie das Aufkommen gezielter Therapien und Immuntherapien, lassen hoffen, dass in der neuen Zukunft neue Therapien zur Verfügung stehen werden.
Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über die Option von klinischen Studien, die diese neuen Behandlungen evaluieren. Sei dein eigener Anwalt in deiner Krebspflege und stelle Fragen. Bitten Sie Ihre Lieben um Hilfe und erlauben Sie ihnen, Ihnen zu helfen. Außerdem finden es viele Menschen hilfreich, die Online-Support-Communities zu erreichen. Obwohl aggressive neuroendokrine Tumore ungewöhnlich sind und es unwahrscheinlich ist, dass Sie in Ihrer Gemeinde eine Unterstützungsgruppe dafür haben, ermöglicht Ihnen das Internet, mit anderen in Kontakt zu treten, die mit dem gleichen Problem konfrontiert sind wie Sie auf der ganzen Welt.
